03.03.2021

Рабдомиосаркома: клиника, лечение, прогноз

Рабдомиосаркома
Изображение porchn chin с сайта Pixabay 


Рабдомиосаркома подразделяется на два подтипа:

  1. Опухоли с благоприятным гистологическим типом (эмбриональная рабдомиосаркома) встречаются у 80% поражённых детей.
  2. Опухоли с неблагоприятным гистологическим типом встречаются в 20% случаев.

Рабдомиосаркома: клиника

Проявления рабдомиосаркомы разнородны. Ниже приведены типичные места возникновения опухоли.

  • Голова и шея (38%)
  • Симптомы опухолей глазницы развиваются остро из-за ограниченности околоопухолевого пространства:
  • Экзофтальм (смещение одного или обоих глазных яблок)
  • Птоз (опущение верхнего века)
  • Отёк век
Симптомы назофарингеальных опухолей и опухолей среднего уха:
  • Отделяемое
  • Полипоидные образования
  • Обструкция дыхательных путей
  • Хронический средний отит
  • Распространение на мозговые оболочки (повышение внутричерепного давления, параличи черепно-мозговых нервов).
Симптомы опухолей шеи:
  • Объёмные образования
  • Боли
  • Парезы и параличи ветвей шейного и плечевого сплетений
Симптомы при опухолях простаты и мочевого пузыря:
  • Частые болезненные позывы на мочеиспускание, тенезмы
  • Обструкция мочевыводящих путей
  • Гематурия, позже пиурия
Симптомы при опухоли влагалища и матки:
  • Вагинальные кровотечения
  • Полипоидные опухоли с блестящей поверхностью (ботриоидная саркома), выступающие из половой щели в виде грозди винограда.

Опухоли конечностей— солидные образования. Смешанные проявления. Объёмные образования или обтурирующие поражения:

  • туловища
  • забрюшинного пространства
  • околояичковые
  • перианальные
  • ЖКТ и жёлчных путей.

Лечение

Хирургическое лечение
При локализации опухоли в таких местах, где оперативное вмешательство не приведёт к выраженному косметическому дефекту, показано полное удаление опухоли. В качестве альтернативы хирургического подхода или для уменьшения массы опухоли и облегчения её последующего удаления применяют химиотерапию и/или радиотерапию.

Лучевая терапия применяется для лечения локальных опухолей и метастазов.

Химиотерапия применяется в качестве дополнения к другим видам лечения при локальных очагах и метастазах. Интенсивность терапии зависит от локализации, стадии и гистологического типа опухоли.

Облучение мозговых оболочек показано пациентам с опухолями головы и шеи (возможность менингеального распространения). Иногда этим пациентам также назначают химиотерапию под оболочки мозга. Применение терапии, воздействующей на опухоли мозговых оболочек, позволило исключить эту локализацию из наиболее частых мест рецидивирования и метастазирования.

Прогноз

Благодаря разумному применению терапевтических возможностей, за последние годы прогноз резко улучшился.

Наилучшая выживаемость (90%) у детей с первичными опухолями глазницы, не нуждающихся в обширных операциях.

У детей с первичными опухолями мочеполовой системы часто удаётся избежать широкого хирургического вмешательства в области таза и всё же достигается хороший уровень выживаемости (до 75%).

Неблагоприятный прогноз при:

  • опухолях конечностей
  • забрюшинных опухолях
  • множественных метастазах.

Редкие саркомы мягких тканей

Фибросаркомы чаще возникают в дистальных отделах конечностей, особенно у детей младших возрастов (благоприятный прогноз при хирургическом вмешательстве).

Липосаркомы также чаще встречаются у детей младших возрастных групп (благоприятный прогноз при возможности проведения тотальной резекции).

Синовиальные саркомы обычно развиваются вокруг коленного сустава.

Нейроэктодермальные опухоли возникают из периферических нервов. Для этих опухолей характерна транслокация, опухоли формируют объёмные образования грудной стенки и конечностей. В отличие от других редких сарком мягких тканей, для нейроэктодермальных опухолей характерно выраженное метастазирование (необходима агрессивная системная химиотерапия).

Поделиться

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *